testikuläre Feminisierung

testikuläre Feminisierung,

 

eine Form der Intersexualität beziehungsweise des Hermaphroditismus. Obwohl das chromosomale Geschlecht eines Kindes mit testikulärer Feminisierung eindeutig männlich (44 + XY) ist und Hoden ausgebildet sind, bewirken seine Hormone aber eine starke Verweiblichung mit der Folge, dass der Junge bei der Geburt wie ein Mädchen aussieht. Die Ursache ist ein Gendefekt, der verhindert, dass das von den Hoden gebildete Testosteron, das für die männliche Entwicklung notwendig ist, die Zielgewebe erreicht, weil diesen der entsprechende Rezeptor fehlt. Dadurch sind die männlich wirkenden Androgene unwirksam. So entwickeln sich bei dem männlichen Embryo durch die Östrogene des Hodens weiblich aussehende äußere Geschlechtsorgane, die Hoden bleiben im Körper, und zwar in den großen Schamlippen, und es bildet sich eine kurze, meist blind endende Scheide, die später operativ verlängert werden kann, oft auch eine Gebärmutter. Solche Kinder wachsen (in der Regel ohne Diagnose) als Mädchen auf. In der Pubertät entwickelt sich der Körper zur Frau: meist schlank mit festen Brüsten, aber ohne Scham- und Achselbehaarung, weil auch die Androgene der Nebennierenrinde unwirksam bleiben (»hairless women« heißen diese Frauen im angelsächsischen Sprachraum) und ohne Monatsblutung. Menschen mit testikulärer Feminisierung leben als Frau, sind oft von schöner Gestalt und immer unfruchtbar.